Идиопатическая торсионная дистония (ТД) представляет собой тяжелое нейродегенеративное заболевание, первые симптомы которого в подавляющем большинстве случаев (около 80%) начинаются на первом-втором десятилетии жизни. Заболевание характеризуется выраженным полиморфизмом клинических проявлений, течения болезни и реакции на фармакологические препараты. Следует дифференцировать первичную торсионную дистонию с торсионно-дистоническими синдромами, возникающими вследствие других наследственных заболеваний (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Галлервордена-Шпатца и др.) и вторичными формами дистонии (гиперкинетическая форма ДЦП, ятрогенные дистонии и др.).

В настоящее время выделяют около 20 генетических типов первичной мышечной дистонии. К наиболее распространенным типам относят следующие:

  • DYT1 – генерализованная мышечная дистония, дебютирующая обычно в детском возрасте (5-8 лет). Проявление дистонии начинается обычно с ног, в дальнейшем распространяясь на мышцы туловища и рук. Больные с этим типом дистонии лучше всего отвечают на хирургическое лечение; 
  • DYT5 – DOFA-зависимая дистония. Характеризуется хорошим ответом на терапию небольшими дозами L-допа;
  • DYT6 – краниоцервикальная дистония, проявляется преимущественно у взрослых.

В рамках предоперационного обследования больных обязательно проведение генетического анализа на гены торсионной дистонии. Заболевание представлено как семейными (генетически наследуемая), так и спорадическими случаями. При раннем начале (до 20 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония представлена в основном спорадическими случаями в виде фокальных или атипичных форм.     

ДОФА-независимая дистония тяжело поддается консервативной терапии. Основное место отводится медикаментозному лечению (нейролептики, бензодиазепины, холинолитики, ГАМК-эргические средства и антиконвульсанты), дополняемому инъекциями ботулинического токсина (БТА). Консервативное лечение этой категории пациентов не всегда позволяет добиться клинически значимого снижения тяжести двигательных нарушений, либо сопровождается побочными эффектами, связанными с необходимостью назначения высоких доз лекарственных средств и БТА.

При низкой эффективности консервативной терапии может быть показано нейрохирургическое лечение.

Функциональная нейрохирургия

Функциональная нейрохирургия - направление нейрохирургии, разрабатывающее методы хирургического вмешательства (пункционные, стереотаксические и открытые) на определенных функциональных структурах-мишенях центральной, периферической или вегетативной нервной системы с целью достижения лечебного эффекта при различных патологических процессах.

Данное направление сформировалось на стыке неврологии, нейроанатомии, нейрофизиологии и нейропсихологии.

Минимально инвазивные методы хирургического лечения

При помощи нейрохирургических вмешательств можно устранить наиболее тягостные симптомы заболевания, расширить возможности консервативного лечения, снизить выраженность и тяжесть побочных эффектов действия медикаментов, а в некоторых случаях даже отказаться от препаратов. Не является альтернативой консервативного неврологического лечения.

функциональная нейрохирургия,  двигательные расстройства, болезнь Паркинсона,  мышечная  дистония,  гиперкинезы,  тики, эссенциальный  тремор, детский  церебральный  паралич,  спастичность,   дистония,   гиперкинетический  синдром, спастические  синдромы,  позвоночно-спинномозговая  травма, рассеяный склероз,  болезнь Штрюмпеля,   инсульт,  нейродегенеративные  заболевания  ЦНС,  хронические  болевые синдромы,   каузалгии,  культевые  болевые  синдромы,   фантомный  болевой синдром,  синдром  оперированного позвоночника,  невралгии  тройничного  и  затылочного  нервов,   нарушений  функций тазовых  органов,  врожденное  менингомиелоцеле,  акушерский  паралич,  ботулинотерапия

© 2021 Функциональная нейрохирургия НИИ нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. Все права защищены.
Разработано www.stupino.info ООО Системные решения www.reklama-st.ru.
Яндекс.Метрика